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Na quarta-feira, a família do ator Bruce Willis divulgou que ele foi diagnosticado com demência frontotemporal, uma doença cerebral degenerativa que atualmente não tem cura.
Chamando o diagnóstico de “doença cruel”, a esposa de Willis, Emma Heming Willis, a ex-esposa Demi Moore e as filhas Rumer, Scout, Tallulah, Mabel e Evelyn postaram sua declaração no site da Assn. para Degeneração Frontotemporal, um grupo de defesa para pacientes e suas famílias.
“Sabemos em nossos corações que – se ele pudesse hoje – ele gostaria de responder trazendo atenção global e uma conexão com aqueles que também estão lidando com esta doença debilitante”, escreveram eles.
Estima-se que 50.000 pessoas nos EUA vivem com demência frontotemporal, disse o Dr. William Seeley, neurologista da UC San Francisco que em 2011 recebeu uma bolsa “genial” da MacArthur Foundation por seu trabalho sobre a condição que ele descreveu como uma doença “complexa e heterogênea”. doença de difícil diagnóstico”.
O que é demência frontotemporal?
A demência frontotemporal é uma doença cerebral progressiva que afeta os lobos temporais frontal e anterior do cérebro. É a forma mais comum de demência em pessoas diagnosticadas com menos de 60 anos.
A condição primeiro se manifesta de duas maneiras, dependendo da parte específica do cérebro em que a doença começa: com grandes mudanças no comportamento da pessoa ou em sua capacidade de linguagem.
Pouco mais da metade dos pacientes são diagnosticados com demência frontotemporal variante comportamental. Como a doença destrói as células em partes-chave do cérebro que coordenam o funcionamento social, os pacientes podem se tornar repentina e estranhamente desinibidos, dizendo e fazendo coisas que parecem impróprias ou impulsivas para as pessoas ao seu redor.
Eles geralmente parecem apáticos ou desinteressados em atividades, disse o Dr. Mario F. Mendez, neurologista e diretor do Programa de Neurologia Comportamental da UCLA. Mais dolorosamente para seus entes queridos, eles também podem parecer distantes e sem empatia com os sentimentos das pessoas ao seu redor.
O restante dos pacientes com DFT se enquadra na subcategoria de afasia progressiva primária, um termo amplo para problemas de linguagem que pioram progressivamente.
Esta versão do FTD também possui dois tipos principais. Na variante não fluente, as pessoas podem se esforçar para formar frases que façam sentido gramatical – ou para produzir palavras.
Aqueles com a variante semântica geralmente ainda conseguem falar fluentemente, mas perdem a capacidade de entender as palavras.
A família de Willis não divulgou detalhes de seu diagnóstico frontotemporal. Eles compartilharam seu diagnóstico de afasia no ano passado ao anunciar sua aposentadoria da atuação. Muitos que trabalharam com Willis nos filmes finais que ele fez antes de divulgar seu diagnóstico de afasia notaram mudanças na linguagem e na memória do ator.
“Alguém lhe dava uma fala e ele não entendia o que significava”, disse um membro da equipe do filme “Elefante Branco” ao The Times.
O que causa a demência frontotemporal?
A resposta é a mesma para outros tipos de demência: realmente não sabemos.
“Para o paciente típico, realmente não temos grandes maneiras de prever quem está em risco ou entender por que eles contraíram a doença”, disse Seeley.
A doença em si é o resultado de proteínas desonestas que se aglomeram no cérebro, mas o que desencadeia a formação dessa proteína não está claro.
A genética desempenha um papel. Cerca de 40% dos casos de FTD são familiares, o que significa que há algum histórico de demência na família do paciente, de acordo com o Assn. para Degeneração Frontotemporal.
A maioria das pessoas diagnosticadas com a doença não tem nenhum histórico familiar de demência. Ao mesmo tempo, ter um dos pais ou outro membro da família biológica com FTD não é garantia de que você desenvolverá a doença.
Como a demência frontotemporal é diferente da doença de Alzheimer?
“Demência” é um termo amplo que abrange muitos tipos de comprometimento cerebral. O tipo mais comum e mais conhecido é a doença de Alzheimer, que geralmente começa no hipocampo, uma parte do cérebro essencial para a formação da memória. É por isso que o esquecimento é o primeiro e mais característico sintoma da doença.
A doença geralmente progride pelo cérebro em um padrão previsível, desencadeando novos sintomas à medida que atrofia os tecidos em diferentes regiões. Do hipocampo passa para a amígdala, provocando sentimentos de medo e ansiedade; aos lobos parietais, interrompendo a sensação física e a percepção espacial; e, finalmente, aos lobos frontais, que gerenciam a recuperação da memória, resolução de problemas, processamento sensorial e comunicação.
Mas para pessoas com demência frontotemporal, o dano começa primeiro. Enquanto mudanças de personalidade, perda de inibições e dificuldade de lembrar e manter relacionamentos acontecem nos estágios finais da doença de Alzheimer, aqueles com FTD devem enfrentar esses sintomas profundamente difíceis muito mais cedo no curso da doença.
“Seja uma forma comportamental ou de linguagem da doença, ela está tirando aspectos da personalidade que são realmente centrais para quem somos. E por isso é tão difícil para os pacientes e as famílias”, disse Seeley.
Qual o prognóstico e tratamento?
O número de anos que as pessoas podem viver com demência frontotemporal varia muito entre os pacientes, disse Mendez.
A Ass. para Degeneração Frontotemporal diz que uma vez que os sintomas se tornam aparentes, a expectativa média de vida dos pacientes é entre sete e 13 anos.
Alguns medicamentos podem ajudar a aliviar alguns dos sintomas da doença. Mas, no momento, nenhum tratamento pode parar ou reverter a doença em si.
“Infelizmente”, disse Mendez, “um aspecto central da neurodegeneração é que ela é insidiosa e gradualmente progressiva. E assim, eventualmente, causa a morte, como muitas dessas doenças.”
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